庫賈氏症：不正常的蛋白質在破壞神經

【早安健康／蘇柏儒】庫賈氏症指的是人體內出現一種名為普恩蛋白（prion，又稱普里昂蛋白）的不正常蛋白質，這種不正常的蛋白質會在神經細胞內增長堆積，逐漸損害腦部或其他周邊神經而使其失去功能。

什麼是普恩蛋白（prion）？

普恩蛋白是一種結構異常且會傷害神經細胞的蛋白質。
普恩蛋白是一種不正常的蛋白質，它可以將其他正常的蛋白質轉變成普恩蛋白，所以會在人體內逐漸增加，這種蛋白質會傷害神經細胞，而且具有傳染性，普恩蛋白可以感染牛、羊和人類等等生物，感染牛隻所引起的症狀就是大家熟知的狂牛症，而感染人類時引起的疾病則是庫賈氏症。

誰容易罹患庫賈氏症？

大多數庫賈氏症沒辦法查明原因，以下只針對有成因的患者進行歸納。

庫賈氏症分成哪幾種？

依照體內產生普恩蛋白的原因，可以將庫賈氏症分為四種類型。
(1) 散發型：此類庫賈氏症的發生原因不明，體內沒來由的就出現普恩蛋白，八成以上的庫賈氏症患者都屬於此類。
(2) 遺傳型：因為相關基因的缺陷而導致身體內出現普恩蛋白。
(3) 醫源型：方才說過普恩蛋白具有傳染性，所以醫療行為中也可能不小心把普恩蛋白從外界帶進患者的體內，如此一來就會讓外來的普恩蛋白在體內滋長。
(4) 新型庫賈氏病：這一型被認為是食用感染普恩蛋白的牛肉（也就是狂牛症）所引起，牛肉中的普恩蛋白進到人類體內同樣也可能開始增生。

庫賈氏症有什麼症狀？

庫賈氏症的症狀主要與神經功能有關。
(1) 記憶力衰退
(2) 行為異常
(3) 步態不穩
(4) 癲癇
(5) 肌肉抽搐
(6) 四肢無力和麻木感
(7) 失明
(8) 嚴重癡呆

庫賈氏症要怎麼治療？

以支持性療法為主。
目前的醫療尚未有能夠治癒庫賈氏症的方法，頂多只能使用某些手段來緩解患者的症狀。

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