早安健康

嚴重複合型免疫缺乏症:患者的免疫功能有先天性的缺損,十分容易受到感染

蘇柏儒
2012-12-01 00:00:00
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【早安健康/蘇柏儒】 嚴重複合型免疫缺乏症Severe combined immunodeficiency是一種遺傳疾病,患者的免疫功能有先天性的缺損,導致體內的免疫細胞數量不足或是功能低下,通常在嬰兒時期就會出現相關症狀,由於缺乏免疫功能,

患者十分容易受到感染,甚至會出現生命危險

,嚴重複合型免疫缺乏症是原發性免疫缺陷中最嚴重的疾病,雖然此病非常罕見,但是卻診斷不易,而主動篩檢正是及早發現的不二法門。

嚴重複合型免疫缺乏症會出現什麼症狀?


嬰兒時期因為感染而反覆出現的症狀是嚴重複合型免疫缺乏症的表現形式,但通常難以和一般的感染做出區別

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(1) 生長遲緩
(2) 皮膚紅疹
(3) 慢性腹瀉
(4) 鵝口瘡
(5) 肺炎
(6) 腦膜炎
(7) 中耳炎
(8) 敗血症

 



嚴重複合型免疫缺乏症應該如何治療?


主動篩檢並及早進行積極治療會提高成功機率,其中以骨髓移植較能根本性解決問題
(1) 骨髓移植:利用他人的健康骨髓製造出正常的免疫細胞
(2) 將患者置於與外界隔離的無菌艙中,也就是俗稱的泡泡寶寶
(3) 定期靜脈注射免疫球蛋白:讓患者在短期獲得免疫力
(4) 酵素補充療法:僅能用來治療部分患者
(5) 用抗生素治療細菌感染,並給予預防性投藥

 




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